La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) tiene un solo punto a favor: es una enfermedad muy poco frecuente, tanto que en nuestro país podrían sufrirla unas 80 personas. Menos mal –se podría decir– porque se trata de una dolencia inflamatoria de la piel que si bien recuerda a una mucho más conocida –la psoriasis– asume una forma clínica muy particular. Se presenta en forma abrupta e inesperada y en algunos casos puede tener un desenlace fatal.

“Durante un brote aparecen ampollas del tamaño de la cabeza de un alfiler llenas de pus –describe Nora Kogan, médica dermatóloga y docente de la Sociedad Argentina de Psoriasis (Soarpso) ex presidenta de la Delegación Argentina de la Sociedad Latinoamericana de Psoriasis (Solapso)–. Las pústulas cubren grandes extensiones corporales y se acompañan de otros síntomas, como enrojecimiento, ardor, picazón, sequedad y descamación de la piel. Pueden aparecer fiebre, dolor de cabeza y en las articulaciones, debilidad, cansancio. Pero existe el riesgo de que los brotes se compliquen y causen fallas en órganos como el corazón, el hígado, los riñones o pulmones que pongan en riesgo la vida. Por eso estos brotes son la emergencia dermatológica más importante”.

La PPG a menudo se confunde con otras enfermedades dermatológicas. Eso complica y retrasa el diagnóstico. Además, no siempre se presenta en personas que ya tenían psoriasis en placa o psoriasis vulgar. Un 40% de la psoriasis pustulosa generalizada aparece en pacientes que no tienen psoriasis. “La PPG y la psoriasis son enfermedades distintas. La psoriasis en placa suele estar localizada en el cuerpo cabelludo, los codos, las rodillas, es una enfermedad crónica y generalmente estable; en cambio, la PPG no lo es. Y cuando aparece se debe estar muy atento a los síntomas del paciente para evitar que el cuadro empeore”.

Nuevo anticuerpo monoclonal

Hasta el momento solo se disponía de tratamientos limitados: no existía ningún fármaco específicamente indicado para enfrentar el brote. Pero recientemente la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (Anmat) aprobó el uso de espesolimab, un anticuerpo monoclonal que ya se utiliza en unos 40 países y se aplica en forma inyectable e inhibe la proteína interleuquina 36 (Il 36), la responsable principal de activar la inflamación y los otros síntomas de la PPG. Al bloquear específicamente la proteína, la deletérea cascada se interrumpe.

El estudio Effisayil 1, demostró la eficacia del anticuerpo monoclonal en el control de los brotes: el 54% de los pacientes tratados ya no tenían pústulas después de una semana de tratamiento. El control de los síntomas del brote continuó por otras 12 semanas, al cabo de las cuales el 84% de los pacientes evaluados –4 de cada 5– no presentaban pústulas visibles ni otros síntomas como enrojecimiento y descamación y habían mejorado su calidad de vida.

Uno de los desafíos más importantes es que esta medicación, indicada únicamente para brotes, debe ser administrada al paciente en un lapso no mayor a las 48 horas de iniciado el episodio. Como se trata de un producto novedoso y de alto costo, deberían asegurarse las coberturas para garantizar el acceso a quienes puedan necesitarlo en tiempo y forma, ya que de eso puede depender su vida.

Actualmente, informaron desde el laboratorio productor (Boehringer Ingelheim), se prueba una versión subcutánea del medicamento con el objetivo de determinar si además de controlar los brotes puede ser también eficaz para prevenir su aparición.