Yahoo Noticias Adiós a Sammy Basso, biólogo de 28 años y el paciente de progeria más longevo
Sammy Basso, el biólogo italiano y el enfermo más longevo del mundo del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, una enfermedad rara caracterizada por el "envejecimiento prematuro", ha fallecido a los 28 años. En 2018, Basso se había licenciado en Ciencias Naturales por la Universidad de Padua con una tesis sobre la existencia de terapias para ralentizar el curso de su patología.** La noticia la ha dado la asociación fundada por el biólogo, la Associazione italiana progeria Sammy Basso (Aiprosab).
Galardonado el pasado jueves en la Scuola Grande di San Rocco de Venecia, en el marco del XIV premio de periodismo Paolo Rizzi, por su compromiso con la divulgación de la rarísima enfermedad que padecía y la promoción de la investigación científica, Basso fue recordado por numerosos miembros del Gobierno italiano.
"Fue un ejemplo extraordinario de coraje, fe y positividad. Afrontó todos los retos con una sonrisa, demostrando que la fortaleza de espíritu puede superar cualquier obstáculo. Su compromiso con la investigación de la progeria y su capacidad para inspirar a los demás seguirán siendo para siempre un modelo a seguir", escribió la primera ministra Giorgia Meloni.
A continuación se hizo eco de ella el ministro de Sanidad, Orazio Schillaci. "Nos entristece el fallecimiento de Sammy Basso, un hombre de extraordinaria fortaleza que transformó su batalla contra la progeria en una misión de esperanza y progreso, contribuyendo de forma decisiva al conocimiento de su enfermedad y a la investigación científica sobre una patología extremadamente rara y compleja. Nos deja a todos un precioso testimonio de tenacidad y coraje. A su familia, a sus amigos y a todos los que han compartido su camino, mi más sentido pésame", escribió la Ministra de Sanidad.
El ministro de Educación, Giuseppe Valditara, hizo saber que propondría dar el nombre de Basso a una escuela. "Me gustaría bautizar una escuela con el nombre de este chico maravilloso, un ejemplo para todos", declaró el ministro.
Qué es la progeria, la enfermedad de Hutchinson-Gilford que padecía Sammy Basso
Según informa el Istituto Superiore di Sanità (iss), la enfermedad de Hutchinson-Gilford (SPHG), es una enfermedad genética extremadamente rara, también llamada progeria, caracterizada por un envejecimiento acelerado que se produce en la primera infancia, sin alteración de las capacidades intelectuales, con alteraciones en la piel, los huesos y el sistema cardiovascular.
La SPHG afecta aproximadamente a uno de cada ocho millones de nacidos vivos en los Estados Unidos. En los Países Bajos se ha observado un número de nuevos casos de 1 por cada 4 millones de nacidos vivos. Se trata de una enfermedad progresiva que provoca un rápido envejecimiento desde los primeros años de vida, explica además el Iss. Por lo general, al nacer, los niños no muestran ninguna manifestación de la enfermedad, y sólo más tarde, durante el primer año de vida, empiezan a aparecer los primeros signos y síntomas, como crecimiento deficiente y caída del cabello.
La mayoría de los niños mueren de enfermedades típicas de la tercera edad, como problemas cardíacos o vasculares cerebrales. La esperanza de vida media de un niño con SPHG es de unos 13 años, aunque algunos pueden alcanzar los 20 años o más. Sammy Basso ha sido hasta ahora la única persona con progeria que ha alcanzado los 28 años.
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Existen otras enfermedades hereditarias caracterizadas por el envejecimiento prematuro (progeroides) que se manifiestan como trastornos similares a la SPHG, explica el Iss, pero difieren en sus mecanismos subyacentes. Entre ellas se encuentran el síndrome progeroide de Nestor Guillermo, el síndrome progeroide atípico, el síndrome progeroide con hipolasia mandibular y sordera, el síndrome de De Barsy, el síndrome progeroide congénito, el síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch, el síndrome de Werner y el síndrome de Cockayne.
No existe una terapia específica para el síndrome SPHG, sin embargo, es necesario diagnosticarlo lo antes posible para iniciar una terapia de apoyo y un tratamiento adecuado de las complicaciones. La búsqueda de posibles curas ha avanzado enormemente desde que se identificó el gen responsable de la enfermedad.
